La Enfermedad Pulmonar Intersticial no es una sola enfermedad, es un término paraguas para más de 200 afecciones que afectan el tejido entre los sacos de aire de los pulmones.
El hilo común es que el tejido pulmonar se está cicatrizando. El pulmón cicatrizado no se estira ni transfiere oxígeno con normalidad. Con el tiempo, los pulmones se vuelven pequeños, rígidos e ineficientes. Unos 200,000 estadounidenses tienen FPI, y más de 600,000 tienen alguna forma de EPI. Las nuevas terapias antifibróticas han cambiado el pronóstico de forma sustancial.
La Enfermedad Pulmonar Intersticial no es una sola enfermedad, es un término paraguas para más de 200 afecciones que afectan el tejido entre los sacos de aire de los pulmones (el intersticio). Las formas más comunes en adultos son la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la neumonitis por hipersensibilidad, la EPI asociada a enfermedad del tejido conectivo (artritis reumatoide, esclerodermia, etc.) y la EPI inducida por fármacos. El hilo común es que el tejido pulmonar se está cicatrizando.
La falta de aire progresiva con el esfuerzo es casi universal. La tos seca es común. Muchos pacientes desarrollan “crepitantes en velcro” en el examen pulmonar, un sonido crepitante característico al inhalar. Los dedos en palillo de tambor (puntas redondeadas y abultadas) aparecen en la enfermedad avanzada. Para cuando la mayoría llega a un neumólogo, han tenido síntomas 1–2 años y les han dicho que tienen “asma” o “falta de condición física”.
El diagnóstico requiere tres cosas: historia clínica (ocupacional, medicamentos, familia, autoinmunidad), TC de tórax de alta resolución y, a menudo, pruebas de función pulmonar y análisis. El patrón en la TCAR suele dar el diagnóstico. El patrón clásico de FPI es la “neumonía intersticial usual (NIU)” con reticulación subpleural y panal de abeja. En casos ambiguos, la discusión multidisciplinaria (neumólogo, radiólogo y a veces patólogo) es el estándar de oro. La biopsia pulmonar se reserva para casos donde la respuesta cambia el manejo de forma sustancial.
El tratamiento depende del tipo de EPI. FPI: terapia antifibrótica con nintedanib (Ofev) o pirfenidona (Esbriet), ambos reducen el descenso anual de la función pulmonar aproximadamente a la mitad. Neumonitis por hipersensibilidad: eliminar el desencadenante; corticosteroides en algunos casos. EPI por enfermedad del tejido conectivo: tratar la enfermedad subyacente. Inducida por fármacos: suspender el fármaco responsable. En todos los tipos, el cuidado de apoyo incluye rehabilitación pulmonar, oxígeno para la hipoxia, vacunación, terapia antirreflujo y derivación temprana para evaluación de trasplante de pulmón en la enfermedad progresiva.
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